Poco frequente preferisce la media età. Nell'85% nasce da preesistenti nevi giunzionali o composti. Importanza è stata attribuita alle radiazioni attiniche ed ai traumi su preesistenti lesioni pigmentale. Si presenta come un nodulo o come un lentigo oppure come una vasta area ipercromica. Aumenta di volume rapidamente sia in estensione che in spessore con frequenti variazioni di colore, ulcerazione, eritema perilesionale. Può dare dolore e prurito. Metastatizza molto precocemente ai linfonodi regionali. La clinica può trarre in inganno nei melanomi amelanotici e nei melanomi sub-ungueali che possono essere scambiati con le paronichie croniche. L'amputazione del dito o l'ampia escissione chirurgica nei tumori superficiali e prontamente trattati, con asportazione dei linfonodi, da sopravvivenza (oltre i 5 anni) nell'80-90% dei casi. Al trattamento chirurgico dovrà far seguito la chemioterapia e la immunoterapia eseguita con vaccino BCG. Si consiglia l'escissione profilattica dei nevi giunzionali e composti a causa della loro vulnerabilità e tralignamento.